IFN - Instituto Ferrero de Neurología y Sueño

Somnolencia y Narcolepsia, su estudio

INTRODUCCIÓN

B. Jurado Gámez, J. Serrano Merino, J.C. Jurado García, A. Vargas Muñoz

En las consultas de trastornos del sueño, la excesiva somnolencia diurna (ESD) es uno de los síntomas más frecuentemente observados.
Se define como una incapacidad para mantenerse despierto y alerta a lo largo del día con episodios de larga duración que provocan periodos involuntarios de somnolencia o sueño y que en los últimos tres meses aparecen diariamente o casi a diario.

Se ha descripto

  • ESD moderada-grave en un 15% de la población
  • ESD grave entre un 4 a 6,6%.

Las consecuencias de la ESD, independientemente de su causa, incluyen un aumento de siniestralidad relacionada con accidentes de tráfico, domésticos y laborales, disminución de la capacidad cognitiva, menor rendimiento laboral, etc. Son aspectos del máximo interés en la sociedad actual.

En consulta hay que determinar:

  • 1) Gravedad de la ESD.
  • 2) Valorar la posible causa y por tanto, realizar un diagnóstico diferencial.
  • 3) Realizar un tratamiento causal o sintomático.
  • GRAVEDAD DE LA ESD

    Los pacientes con somnolencia crónica presentan dificultad para reconocer la gravedad de la somnolencia y en la práctica clínica la situación que perciben pueden describirla como cansancio físico, fatiga o falta de energía, sueño no reparador... Por tanto, en esta tarea es importante la información que aporta algún familiar o conviviente del paciente. Es habitual que el cuadro se acompañe de otros síntomas secundarios a la somnolencia como irritabilidad, dificultad para concentración, pérdida de memoria, cansancio, etc.

    La gravedad de la ESD se puede determinar mediante distintos abordajes, incluyendo medidas subjetivas y objetivas.

    Medida subjetiva de la ESD

    Es común clasificar la gravedad de la ESD según valoración del médico que realiza la anamnesis. Otras escalas miden el nivel subjetivo de somnolencia.
    En la escala de Stanford la ESD se divide en 7 niveles, desde “vigilia total y alerta” a “sueño inminente”, el sujeto marca aquel que mejor corresponde a su estado.
    También se ha utilizado una escala analógica visual en la que una línea de 10 cm une dos extremos, en uno se encuentra “totalmente despierto” y en el opuesto, “sueño inminente”, el sujeto elige el punto que mejor define su estado.

    Dentro de las escalas que valoran la ESD la más empleada es la de Epworth, escala validada al castellano. El sujeto puntúa de 0 a 3, distintas actividades cotidianas. La principal desventaja deriva de que es el propio enfermo el que analiza subjetivamente su somnolencia (encuesta autorrellenable). Es un aspecto controvertido ya que frecuentemente el enfermo niega la existencia de somnolencia.

    Pruebas objetivas de la ESD

    Test de latencia múltiple del sueño (TLMS)

    Las normas para la realizarlo se recomendaron en 1992 por la Asociación Americana de Trastornos del Sueño y, más recientemente, por la Academia Americana de Medicina del Sueño, que indica que el TLMS debe considerarse la prueba estándar para la medida objetiva de la somnolencia.
    La prueba consiste en dar la posibilidad al paciente de que duerma en varias oportunidades durante el día (siesta) y determinar la latencia media del sueño.
    Por tanto, más que la capacidad para mantenerse despierto determina la capacidad del enfermo para dormirse en una situación apropiada para ello.
    La prueba debe realizarse tras una polisomnografía nocturna que confirme que la cantidad de sueño es la adecuada y que la ESD no está justificada por una causa específica (SAHS, piernas inquietas, movimiento periódico de piernas, etc.).
    En nuestra unidad la polisomnografía se inicia a las 23 horas y termina a las 6 horas. Posteriormente, se desconectan los sensores cardio-respiratorios dejando exclusivamente dos canales de electroencefalograma, dos canales de electrooculograma y un canal de electromiograma. El paciente se mantiene despierto hasta que a las 8 horas se inicia el TLMS. La prueba determina la latencia del sueño en cada siesta y si existe entrada en REM.
    Se realizan 4 siestas separadas por un periodo de tiempo de 2 horas durante el cual el sujeto se mantiene despierto.
    En conjunto, una latencia media menor a 5 minutos se considerará patológica y confirma la existencia de una ESD grave. Una latencia media entre 5 y 10 debe interpretarse de forma individualizada y por encima de 10 minutos puede observarse en controles sanos.
    Una latencia media mayor a 10 minutos con dos periodos de sueño REM apoya fuertemente el diagnóstico de narcolepsia.

    Test de mantenimiento de la vigilia

    Es un test parecido al TLMS en cuanto a metodología aunque el objetivo es medir la capacidad del sujeto para mantenerse despierto.

    La Academia Americana de Medicina del Sueño la considera como una prueba apropiada para valorar a sujetos que requieren un alto nivel de seguridad en su actividad.
    El test mide en 4 intentos, separados por un intervalo de 2 horas, la capacidad de mantenerse despierto en circunstancias soporíficas (habitación oscura y sin ruidos). Al paciente se le recomienda que permanezca despierto, aunque sin hacer un esfuerzo extraordinario para conseguirlo.
    La prueba finaliza en el momento en que el sujeto se duerme o tras 20 minutos del inicio si no lo logra.
    El test se considera patológico si la latencia media de sueño es inferior a 8 minutos, mientras que una latencia entre 8 y 40 minutos tiene un significado desconocido.
    Se utiliza en procesos que cursan con ESD (narcolepsia, SAHS, hipersomnia idiopática), en la evaluación inicial o para comparar la respuesta al tratamiento.

    Test de OSLER (acrónimo de Oxford SLEep Resistance test)

    Como el test de mantenimiento de la vigilia, registra la capacidad de un sujeto para mantenerse despierto aunque sin registrar las variables neurológicas. Por tanto, es un test más sencillo y barato. Como los anteriores, se emplean 4 intentos, en este caso de 40 minutos de duración y con un intervalo de 2 horas.
    El paciente se acomoda en una habitación tranquila y se le pide que presione un interruptor cada vez que vea un destello de luz, que aparece con una periodicidad de 3 segundos. Se asume que el sujeto está durmiendo si éste no aprieta el interruptor en 21 segundos (7 destellos).
    Si esto ocurre finaliza el estudio o, en caso contrario, tras 40 minutos del comienzo.

    Medida polisomnográfica de la somnolencia (siesta única)

    Mediante los canales neurofisiológicos de polisomnografía se registra un solo episodio de sueño con una duración de 45 minutos. En las mismas condiciones que en una polisomnografía convencional, al enfermo se le invita a que duerma. Se registra latencia del sueño y de cada una de las distintas fases. Indicada en el estudio de ESD grave, puede ayudar a identificar una somnolencia patológica y discriminar entre narcolépticos y otros sujetos somnolientos.

    DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

    Las posibles causas de ESD son muy variadas e incluso en un mismo enfermo pueden acontecer más de una.
    La Academia Americana de Medicina del Sueño divide a la ESD la en dos grandes grupos, el primero corresponde a ESD fisiológica, no relacionada con patología, y asociada a la edad, embarazo, periodo premenstrual, estado posprandial.
    En el segundo grupo se incluye la ESD patológica, que puede estar relacionada con una deprivación crónica del sueño por inadecuada higiene del sueño, trabajo a turnos, vuelos trasmeridianos, alteraciones del ritmo circadiano o a la ingesta de alcohol o medicamentos. Este grupo queda dividido en causas primarias y secundarias (Tabla IV).
    En nuestra sociedad, la causa más frecuente de ESD es la deprivación crónica del sueño relacionada con hábitos culturales, de ocio, laborales, etc., seguida de la provocada por el síndrome de apneas-hipopneas del sueño. Otras causas son la hipersomnia idiopática, narcolepsia, las asociadas a enfermedades médicas (neurodegenerativas, depresión, hipotiroidismo, acromegalia). Sin embargo, únicamente en la narcolepsia se asocia a ataques de cataplejía.
    No hay ninguna prueba específica para conocer la causa de la ESD.
    Por tanto, es fundamental realizar una anamnesis dirigida a conocer los hábitos del sueño como duración y calidad del mismo, problemas relacionados con el ritmo circadiano como ocupación laboral, viajes trasmeridianos, trabajo a turnos. Ingesta de fármacos que potencialmente causen o faciliten la somnolencia, como hipnóticos, ansiolíticos, antidepresivos, neurolépticos, antiepilépticos, antihistamínicos, miorrelajantes, antimigrañosos, etc.
    En estos casos, debe valorarse el riesgo-beneficio de dichos fármacos, aunque una disminución de la dosis puede ser suficiente para mejorar la ESD.

    TRATAMIENTO

    El tratamiento de la ESD tiene como objetivo mejorar el estado de alerta y la calidad de vida del paciente. Por tanto, cuando ambos aspectos están afectados será necesario instaurar medidas terapéuticas dirigidas al control de la causa subyacente, mantener hábitos saludables, incluyendo normas de higiene del sueño y, si la ESD es grave, administrar tratamiento farmacológico.
    Cuando la causa subyacente de la ESD no es respiratoria se requerirá la colaboración de los especialistas correspondientes. Sin embargo, no es raro que en un mismo paciente puedan existir varias causas, por tanto siempre se recomendarán unas normas generales de higiene del sueño, que incluyen mantener un ciclo regular de sueño/vigilia, dormir al menos 7 horas nocturnas, durante el día mantener una intensidad lumínica adecuada, evitar la ingesta de alcohol, cafeína y excitantes al menos 4- 6 horas antes de acostarse, limitar el tiempo de cama al tiempo de sueño, realizar ejercicio físico (evitando el ejercicio intenso en las últimas 2-3 horas antes de acostarse) y tomarse un tiempo suficiente para estar confortable y relajarse antes de acostarse.

    Tratamiento específico

    El tratamiento de la ESD en el contexto de narcolepsia e hipersomnia diurna idiopática se expone a continuación. En ambas entidades el tratamiento es necesario para mantener al paciente despierto durante el día sin interferir con el sueño nocturno. Los estimulantes tradicionales son efectivos para mejorar la alerta.

    • • Metilfenidato. La (FDA) aprobó su uso en la narcolepsia, aunque también puede utilizarse en la hipersomia.
    • • Modafinil es un fármaco que actúa a nivel cerebral su mecanismo no es conocido, aunque parece que activa el centro de control sueño-vigilia de forma selectiva. Logra mejorar el estado de alerta sin alterar la calidad del sueño nocturno. Entre los potenciales efectos secundarios se incluyen cefalea y náuseas en un escaso porcentaje de casos; en general es un fármaco bien tolerado. Ha sido aprobado para administrarlo en narcolepsia, alteración del sueño en trabajadores a turnos y en pacientes con un SAHS que tiene somnolencia residual a pesar del uso de la CPAP. La dosis dependerá del control de la ESD, se inicia a una dosis de 100 mg/día que, tras 2-3 semanas, puede aumentarse a 200 mg/día. La dosis máxima recomendable es de 400 mg/día.
    • . Oxibato sódico es un fármaco aprobado por la FDA y la Agencia Europea del Medicamento para el tratamiento de la cataplejía en la narcolepsia. Es bien tolerado, aunque en el comienzo del tratamiento puede ocasionar mareo, náuseas, cefalea y sedación. Mejora la Excesiva somnolencia diurna.


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